Le coagulopatie sono malattie ematologiche caratterizzate da alterazioni nel meccanismo di coagulazione del sangue.

I traumi possono essere causa di coagulopatie.

Il processo di coagulazione del sangue richiede l'intervento di diverse proteine il cui effetto è l'arresto del sanguinamento. La mancanza totale o parziale di una di queste proteine può provocare la comparsa di sanguinamenti che possono variare da lievi (sanguinamenti dal naso, del cavo orale e dopo chirurgia, sangue nelle urine) a gravi (emorragie pericolose per la vita come le emorragie del sistema nervoso centrale, del tratto gastrointestinale o del cordone ombelicale ed emorragie potenzialmente disabilitanti come ematomi ed emartri).

Classificazione

Si distinguono in congenite e acquisite.

Coagulopatie congenite:

  • Deficit del fibrinogeno
  • Deficit di protrombina
  • Deficit del fattore V
  • Deficit del fattore VII
  • Deficit del fattore VIII (emofilia A e malattia di von Willebrand)
  • Deficit del fattore IX (emofilia B)
  • Deficit del fattore X
  • Deficit fattore XI (emofilia C)
  • Deficit fattore XII (malattia di Hageman)
  • Deficit fattore XIII

Coagulopatie acquisite:

  • Deficit nella sintesi epatica: epatopatie o avitaminosi K o malattia emorragica del neonato
  • Inibitori della coagulazione: anticorpali o non anticorpali
  • Coagulazione intravasale disseminata
  • Iperfibrinolisi patologica

Note

Collegamenti esterni

  • (EN) Rare Bleeding Disorders Database, su rbdd.org.

Serie Gerinnungsstörungen III Angeborene Koagulopathien

4pediatriapa Le coagulopatie congenite ed acquisite

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